PFAPA – פאפה

PFAPA היא ראשי תיבות של התקפי חום, אפטות-כיבי פה, דלקת לוע והגדלת בלוטות לימפה צואריות.
זו תסמונת שכיחה יחסית, המאובחנת מידי שבוע במרפאות לריאומטולוגיה ילדים, המאופיינת בהתקפים חוזרים של  חום גבוה בגילאים צעירים . בנוסף לחום יש ממצאי דלקת בלוע- אודם ותפליטים לבנים עדינים על פני השקדים, הגדלת בלוטות לימפה צוואריות, אפטות- כיבים עדינים בחלל הפה, ולעיתים כאבי בטן, שלשולים,וכאבי מפרקים. לא כל הממצאים חייבים להופיע בעת ההתקף, אך החום ודלקת הלוע מופיעים תמיד.משך ההתקף ימים בודדים.

במרבית המקרים הילדים מטופלים בתחילה באנטיביוטיקה במחשבה של דלקת לוע מסטרפטוקוק וכאשר התופעה חוזרת על עצמה יש לחשוד בתסמונת זו.

ההתקפים מופיעים באופן מחזורי מידי 3-4 שבועות, אך יתכנו גם התקפים בתדירות גבוהה יותר, במיוחד באופן זמני לאחר התחלת טיפול, או התקפים נדירים בד"כ לקראת סוף המחלה.

הסיבה לתסמונת זו לא ידועה. לא ידועה תורשה גנטית. זו דלקת לא זיהומית שאינה מדבקת.

לאחר קביעת האבחנה מוצע טיפול שכולל מנה אחת חד פעמית של סטרואידים בתחילת ההתקף הגורם להיעלמות כל הסימנים תוך שעות ספורות.

הורים רבים חוששים מהטיפול בסטרואידים. יש לציין כי בצורת מתן זו של מינון חד פעמי מידי מספר שבועות לא נגרמות תופעות לוואי של סטרואידים הקיימות כאשר התרופה ניתנת באופן רציף, וכי איכות חיי הילד ומשפחתו משתפרת עם הטיפול לעומת מחלת חום וסבל של מספר ימים ללא הטיפול.

מאחר שהמחלה שפירה ולא תגרום כל נזק עתידי ההחלטה על הטיפול מתקבלת בשיתוף הרופא המטפל והמשפחה.

לעיתים נמשכים התקפים בתדירות גבוהה מידי 7-10 ימים ואז יש לדון באפשרויות של טיפול ניסיוני בכולכיצין ,או באפשרות של כריתת שקדים המבוצעת לעיתים נדירות כיום.

המחלה עלולה להימשך מספר שנים. במשך הזמן, המרווח בין ההתקפים הולך ומתארך עד שלבסוף התסמינים ייעלמו מעצמם. מחלה בגיל ההתבגרות או במבוגרים נדירה מאד.

Leave a Comment