תסמונת הנוך – שונליין פורפורה

הנוך שונליין פורפורה היא הוסקוליטיס השכיחה ביותר בילדים. זו דלקת של כלי הדם הקטנים. שם המחלה נגזר משמות הרופאים שגילו ותיארו אותה.

הביטוי הקליני של המחלה או התסמונת יהיה לפי מיקום מעורבות כלי הדם:

העור: העור תמיד מעורב. הביטוי יהיה דימומים זעירים בד"כ או נרחבים מכלי הדם בעור הבולטים מעט, ונמושים כבליטות זעירות מעל העור (פורפורה). כאשר מותחים את העור התפרחת לא נעלמת.  התפרחת אינה כואבת, ונדיר שהיא מגרדת. היא חולפת מאליה תוך ימים עד שבועות. במהלך זמן זה בעת ההתקף היא עשויה להיעלם ולשוב מספר פעמים במהלך מספר שבועות עד לסיום ההתקף. מיקומה האופייני הוא בשוקיים, קרסוליים ועכוזים, אך התפרחת תיתכן גם בידיים וגוף.

המפרקים: בכמחצית מהילדים יש מעורבות מפרקית המתבטאת בנפיחות ובצקת סביב הקרסוליים עד כדי קושי ללכת. תתכן מעורבות גם של מפרקים אחרים בידיים ורגליים.  נפיחות וכאב אלה חולפים לרוב מאליהם תך שעות עד ימים, ובמידה וקיים כאב מתמשך, ניתן לטפל בתרופות נוגדות דלקת בהשפעה טובה, ונדיר צורך לשימוש בסטרואידים.

המעיים: כאשר יש מעורבות מעי יתכנו כאבי בטן עזים, הקאות, דימום סמוי או גלוי בצואה, ואף מצב של חסימת מעיים.  במצב כזה מקובל לאשפז להשגחה ולטפל בסטרואידים תוך ורידית או פומית, עם תגובה טובה ומהירה.

דרכי השתן: בחלק מהילדים יש ביטוי כלייתי המתבטא בדימום סמוי הנמצא בבדיקת שתן (המטוריה). במצב זה דרוש מעקב ארוך טווח. במרבית המקרים הדימום יפסק ללא השלכות מאוחרות. במיעוט המקרים הדימום- ההמטוריה או הפרשת חלבון- פרוטאינוריה תימשך ואז יש להעריך את תפקוד הכליות ולשקול טיפול תרופתי בסטרואידים, ולעיתים נדירות ביצוע ביופסית כליה. בבנים תתכן מעורבות אשכים עם כאב ודימומים מעל שק האשכים  ונפיחות אשך.

שונות: מעורבות מערכות גוף  אחרות כגון מוח, ריאות, עיניים, או כלי דם גדולים אחרים נדירה.

הגורם למחלה אינו ידוע, זו מעין תגובה חיסונית של הגוף לגורם מעורר. כגון זיהום קודם נגיפי או דלקת לוע מסטרפטוקוק. המחלה אינה מדבקת, אינה תורשתית, והחולים בה מתפקדים באופן רגיל אם המעורבות היא עורית בלבד.

האבחנה הינה אבחנה קלינית. בדיקות דם ימצאו תקינות או עם עדות למדדי דלקת מעט מוגברים. בכמחצית מהילדים תתכן המטוריה- מעט דם סמוי בבדיקת שתן. בעת ספק באבחנה ניתן לבצע ביופסיית עור מנגע דימומי ולמצוא ביטוי של דלקת כלי דם, וכן  משקעים מיוחדים של נוגדני IGA  בצביעה מיוחדת אימונופלורסנטית.

הפרוגנוזה טובה מאד. במרבית הילדים המחלה קלה עם ביטוי עורי בלבד, כך שמרביתם לא נזקקים לטיפול תרופתי. באחרים עם מעורבות מפרקית מתמשכת, מעורבות מעי או כליות מטפלים בטיפול נוגד דלקת כגון נורופן או נקסין או סטרואידים בהשפעה טובה מאד. התקף של הנוך שונליין עלול לחזור פעם נוספת במהלך השנתיים הראשונות לאחר האבחנה הראשונה. מצב של התקפים חוזרים רבים או מצב של מחלה כרונית נדיר. במקרים אלה מקובל לנסות לטפל בתרופות נוגדות דלקת אחרות מלבד סטרואידים, או לחשוב על טבחנת דלקת כלי דם אחרת.

Leave a Comment