מחלת קוואסקי

מחלת קואסקי נקראת על שמו של  רופא ילדים יפני אשר תיאר אותה בשנת 1967 . לאחר התיאור הקליני הראשוני נמצא בהמשך הקשר למעורבות כלי הדם הכליליים (העורקים המספקים דם לשריר הלב).

המחלה היא דלקת של כלי הדם המושרית כנראה על ידי פאתוגן שאינו מזוהה עדיין, הפוגעת בעיקר בכלי הדם הכליליים בלב.

 המחלה מופיעה בגילאי הילדות המוקדמת, נדירים המקרים בתינוקות עד גיל חצי שנה ובילדים גדולים יותר.

בישראל מאובחנים מידי שנה עשרות ילדים.

הביטויים הקליניים – אין בדיקה סגולית לאבחון המחלה, ההבחנה נקבעת בשילוב ממצאים קליניים ומעבדתיים.  נדרשים לפחות 5 ימי חם גבוה זיזי, בצירוף מספר תסמינים נוספים:  1) הגדלת קשריות לימפה צואריות, לרב בצד אחד; 2) שינויים בכפות הידיים והרגליים המתבטאים באודם ובצקת; 3) אודם בריריות הפה כגון שפתיים אדומות בתחילה וסדוקות בהמשך, לשון מנוקדת בצורת תות שדה, אודם בלוע;4) תפרחת מפושטת; 5) אודם בלחמיות העיניים ללא הפרשה.

 נוכחות של לפחות 4 מתוך 5 מהסימנים  בצירוף החם מאשרת את האבחנה הקלינית, בתנאי  שאין עדות  למחלה זיהומית אחרת, או תגובה אלרגית.

ישנם תסמינים נוספים העוזרים באבחנה כגון אי שקט, כאב או דלקת במפרקים, כאבי ראש, סימנים של מעורבות קרומי המח, ולעיתים מציאת תאי דלקת בנוזל השדרה, הקאות ושלשולים, שינויים בתססי הכבד, הגדלת וצניחת כיס המרה, דלקת שריר הלב, או עטיפת הלב, אודם וקילוף עור באיזור הגניטלי, כאב בהטלת שתן והמצאות תאי דלקת בבדיקת השתן, ושינויים בצילום הריאות.

האבחנה הינה  קלינית, או בהדגמת שינויים בכלי הדם הכליליים בבדיקת אקו לב, האבחנה לעיתים לא קלה מכיוון שחלק ניכר מהחולים לא ממלאים את מלוא הסימנים להגדרת המחלה, ואז נקבעת אצלם אבחנה של מחלת קוואסקי לא שלמה. כ-50% מהחולים היום מוגדרים כחולים במחלת קוואסקי שאינה שלמה.

בבדיקות המעבדה אופייני למצוא ביטוי של סמני דלקת כגון CRP מוגבר, שקיעת דם גבוהה, ריבוי תאי דם לבנים, אנמיה, וכד'. בזמן ההחלמה אופייני למצוא עליה של טסיות הדם לערכים גבוהים של מאות אלפים ואף יותר ממיליון .

השילוב בין הממצאים הקליניים ומדדי המעבדה מוביל את הרופא המטפל לשקול את האבחנה.

בשלב ההחלמה מופיע קילוף עור מקצות האצבעות ליד הצפרניים, וזו הוכחה לאמיתות האבחנה.

מהלך המחלה – המחלה חולפת מעצמה גם ללא טיפול תוך מספר ימים עד מספר שבועות. בעקבות טיפול מתאים חולפים סימניה במהרה.

ללא טיפול תתכן פגיעה בעורקים הכליליים של הלב ב כ- 25% מהחולים המתבטאת בהרחבה של העורקים ויצירת אנאוריזמות בשלב הראשון, ובשלב מתקדם היצרויות העורקים ויתכן אף  סיבוך של אוטם שריר הלב. המחלה מהווה היום את הסיבה העיקרית למחלת לב נרכשת בצעירים בעולם המערבי . בעקבות הטיפול בשלב המוקדם נמנעת כמעט לחלוטין הפגיעה הלבבית .

לפיכך כל חולה עובר בדיקת אקו לב בשלב האבחנה, ובשלב ההבראה כדי למדוד את קוטר עורקי הלב ולבדוק אם נפגעו במהלך המחלה.

הטיפול – לאחר האבחנה ניתן טיפול תוך ורידי בתמיסת אימונוגלובולינים במינון גבוה של 2 גרם לקג' בעירוי במשך מספר שעות.

כ 10% מהחולים לא מגיבים לטיפול ויש צורך לתת מנה נוספת של אימונוגלובולינים. מיעוט נוסף לא מגיב גם למנה השניה ואז מקובל לתת סטרואידים תוך ורידית במינון גבוה.במיעוט קטן שלא מגיב לטיפול זה מוסיפים תרופה ביולוגית.

עם ירידת החם ממשיכים טיפול באספירין במינון נמוך נוגד קרישה עד לבדיקת אקו לב חוזרת וחלוף סימני הדלקת ,בד"כ לאחר מספר שבועות.

כאשר אין פגיעה לבבית אין צורך בטיפול נוסף והילד חוזר לחיי שיגרה כולל פעילות ספורט ללא הגבלה.

בהתאם למידת מעורבות העורקים הכליליים ממשיכים במעקב קרדיולוגי, ובירור הדמייתי נוסף,  ולפיהם החלטה לגבי עיסוק בספורט, וטיפול מתמשך נוגד קרישה.

Leave a Comment