לייפת – סקלרודרמה

סקלרודרמה- עור נוקשה, הינה מחלה נדירה מאד בגיל בילדות.

מוכרות 2 צורות- הצורה המערכתית בה בנוסף להתקשות העור ישנה התקשות ברקמת החיבור גם באיברים הפנימיים כגון מערכת העיכול, הריאות וכד', או הצורה השכיחה יותר בילדים בה קיימת התקשות עור מוגבלת לעור בלבד באזור קטן בלבד של הגוף.

בצורה המערכתית חולים ילדים בודדים בישראל, ובצורה הממוקמת עשרות בלבד.

סקלרודרמה ממוקמת- הביטוי הראשוני יהיה של שינוי בצבע העור לאדמדם סגלגל, ובהמשך בהתקשותו. במידה והנגע קטן ועגול הוא מכונה מורפאה.  במידה והנגע פסי קווי הוא מכונה סקלרודרמה קווית. במידה וחלקים ניכרים מעור הגוף מעורבים המחלה נקראת מורפאה כללית.

מלבד המראה האסטטי תתכן פגיעה תפקודית כאשר הנגע הקווי עובר מעל קו מפרק. תתכן מעורבות גם של רקמת החיבור השרירי והעצם מתחת לעור, עד כדי הקטנת נפח הגפה.

בנגעים קטנים בד"כ לא ניתן כל טיפול והנגע הפעיל ייסוג תוך מספר שנים.

במידה והתהליך הדלקתי פעיל ומתקדם מהר באזור גוף נרחב או מעל קו מפרק נהוג לטפל תרופתית. בד"כ ניתן שילוב של מתוטרקסט וסטרואידים. במצבים קשים ומתקדמים יותר קיימים טיפולים נוספים משולבים במספר תרופות  אימונוסופרסיביות.

כאשר הנגע עובר מעל קו מפרק פיזיותרפיה חשובה מאד כחלק מהטיפול.

סקלרודרמה ממוקמת תחלוף בד"כ תוך מספר שנים, ויתכנו צלקות בתום התהליך הפעיל. לעיתים ניתן לטפל בכך בכירורגיה פלסטית כאשר מודאים כי הנגע אינו פעיל יותר.

Leave a Comment